Vasculiti

Cos’è la Vasculite

Le vasculiti sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da infiammazione dei vasi sanguigni, che può interessare arterie, vene e capillari di qualsiasi calibro. L’infiammazione danneggia la parete vascolare, alterando il flusso sanguigno e causando ischemia o danno agli organi coinvolti.

Eziopatogenesi

• La causa può essere autoimmune, infettiva o idiopatica.

• Meccanismi autoimmuni: produzione di autoanticorpi (es. ANCA), attivazione dei linfociti T e B.

• L’infiammazione può colpire piccoli, medi o grandi vasi, determinando manifestazioni cliniche differenti.

Classificazione principale

1. Vasculiti dei grandi vasi

   • Aortite temporale (malattia di Horton)

   • Arterite di Takayasu

2. Vasculiti dei medi vasi

   • Poliarterite nodosa (PAN)

   • Kawasaki

3. Vasculiti dei piccoli vasi

   • Granulomatosi con poliangioite (GPA, ex Wegener)

   • Poliangioite microscopica (MPA)

   • Porpora di Schönlein-Henoch (IgA vasculitis)

4. Altre forme

   • Vasculiti associate a connettiviti o patologie sistemiche (SLE, sclerosi sistemica, artrite reumatoide)

Sintomi principali

• Cutanei: rash, porpora, ulcere

• Sistemici: febbre, affaticamento, perdita di peso

• Renali: glomerulonefrite

• Neurologici: neuropatia periferica, deficit focali

• Respiratori: tosse, emorragia polmonare

Diagnosi

• Esame clinico accurato, valutazione dei sintomi sistemici

• Esami di laboratorio: markers infiammatori, autoanticorpi (ANCA, ANA)

• Biopsia dell’organo coinvolto per confermare la vasculite

• Imaging: ecografia, RM, TC, PET per valutare vasi di medio e grande calibro

Trattamento

• Immunosoppressori: corticosteroidi, ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato mofetile

• Terapie biologiche:

  • Rituximab (anti-CD20) → GPA, MPA

  • Tocilizumab (anti-IL6) → arterite di Horton

• Trattamento sintomatico e supportivo: gestione delle complicanze renali, neurologiche e cardiovascolari

Considerazioni

• Le vasculiti sono malattie eterogenee e potenzialmente gravi, con rischio di danno d’organo irreversibile se non trattate precocemente.

• La classificazione in grandi, medi e piccoli vasi guida la scelta della terapia e il monitoraggio clinico.

• Il follow-up deve essere multidisciplinare, coinvolgendo immunologo, nefrologo, dermatologo, pneumologo e neurologo a seconda degli organi coinvolti.